Polisitemia vera rubra

Terjadi produksi sel darah merah yang berlebihan, walaupun ada eritropoetin dengan kadar rendah. Penyakit sering berakhir sebagai leukemia akut atau mielofibrosis.

Polisitemia menunjukkan suatu peningkatan konsentrasi sel darah merah di darah perifer. Polisitemia yang nyata disebabkan splenomegali menyeluruh. Nyeri tulang dan dispepsia lazim terjadi.

Investigasi
- Film darah merupakan leukoeritroblastik dan ada tanda khas poikilosit 'tetesan air mata'.
- Terjadi trombositosis
- Nilai NAP meningkat seperti kadar urat serum
- Aspirasi sumsum tulang sering memberikan hasil yang 'kering' pada waktu tap, yang disebabkan karena fibrosis yang meluas, tetapi biopsi trefin dapat membantu.

Penyebab-penyebab pollsitemia
Polisitemia vera rubra
Hipoksia sekunder (fisiologi): penyakit jantung, penyakit paru paru, tempat tinggi, obesitas, apnea tidur,methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia.

Eritropoetin meningkat: merokok, tumor (ginjal, serebelum, uterus, adrenal, hepar)

Hipertransfusi Familial jinak Spuria: Stres (sindrom Gaisbock),dehidrasi

Penatalaksanaan
Terapi suponif dengan transfusi, steroid amok trombositopenia, alopurinol untuk gout dan folat jika dihutuhkan. Splenektomi dapat juga diperlukan. Radioterapi untuk nyeri tulang atau untuk hipersplenisme. Kemoterapi jarang berguna.

Prognosis
Biasanya penyakit progresif dengan kelangsungan hidup rata-rata 5 tahun. Kematian biasanya karena leukemia akut atau kegagalan sumsum tulang.

Referensi
Diagnosis dan Terapi Oleh Peter C. Hayes, Thomas W. Mackay