Polisitemia Primer dan Sekunder

Kita harus mempertimbangkan diagnosis polisitemia (peningkatan volume sel darah merah total) pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%. Ingat penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit. Penting untuk mendiagnosis adanya polisitemia terutama karena implikasi terapetik diagnosis polisitemia primer (polisitemia vera).

Perbandingan Polisitemia Primer dan Sekunder

Polisitemia Vera
Masa sel darah merah : Biasanya abnormal
Sel darah putih : Biasanya abnormal
Basofil : Biasanya abnormal
Tromboslt : Biasanya abnormal
Morfologi trombosit : Biasanya abnormal
Ukuran limpa : Biasanya abnormal
Alkalin fosfatase lekosit : Biasanya abnormal
B12 serum : Biasanya abnormal
Gatal : Sering

Polisitemia Sekunder
Masa sel darah merah : Normal
Sel darah putih : Normal
Basofil : Normal
Tromboslt : Normal
Morfologi trombosit : Normal
Ukuran limpa : Normal
Alkalin fosfatase lekosit : Normal
B12 serum : Normal
Gatal : Jarang


PENDEKATAN PENANGANAN PENINGKATAN HEMATOKRIT
Berikut ditawarkan sebagai langkah-langkah pendekatan yang logis untuk diagnosis dan evaluasi peningkatan Ht:

1. Apakah ada gambaran klinis yang mengarah ke polisitemia vera?
• Gatal
• Riwayat trombosis arteri
• Splenomegali
• Peningkatan sel darah putih
• Basofil
• Peningkatan jumlah trombosit
• Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus

2. Bila ada tanda-tanda di atas (terutama splenomegali, trombositosis atau lekositosis), hal ini mengarah ke diagnosis polisitemia vera dan dokter harus melengkapi pemeriksaan:
• Masa sel darah merah
• Alkalin fosfatase lekosit
• Kadar Vitamin B12
Pemeriksaan sumsum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Biasanya menunjukkan hiperselularitas semua elemen sumsum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada pewarnaan besi sumsum tulang.

3. Bila tidak satupun gejala-gejala di atas muncul, mungkin bukan polisitemia vera.
Etiologi yang paling mungkin adalah:
a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah merupakan penjelasan yang lazim.
b. Hipoksia. Sejauh ini merupakan etiologi polisitemia sekunder yang paling lazim. Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mungkin diagnostik.
c. "Sindrom Gaisbock" (polisitemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis polisitemia vera. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Ingat merokok itu sendiri dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentukan karboksihemoglobin.

4. Bila tidak ada satupun dari penjelasan di atas yang cocok dan jika hematokrit tetap meningkat. dokter harus mencatat adanya polisitemia dengan penentuan masa sel darah merah. Bila meningkat, harus dilakukan penyelidikan untuk satu dari berbagai penyebab polisitemia yang lebih jarang ini.
a. Tumor penghasil eritropoetin: Kista-kista ginjal paling lazim diikuti hipernefroma dan hepatoma sebagai etiologi berikutnya yang paling lazim.
b. Methemoglobin, sulfhemoglobin (nitrat dalam air sumur, methemoglobinemia bawaan, jarang).
c. Hemoglobinopati (misalnya, Hb Chesapeake). Kurva disosiasi oksigen bergeser ke kiri menyebabkan iskemia jaringan dan peningkatan sekunder eritropoetin (jarang).
d. Penyakit jantung sianosis.
e. Karboksihemoglobin. Seperti disebutkan di atas, merokok dapat meningkatkan hematokrit beberapa persen.

Pustaka
Hematologi Oleh Larry Waterbury