Penyakit Von Willebrand

PERTIMBANGAN UMUM
Penyakit Von Willebrand adalah kelainan koagulasi herediter yang ditandai oleh cacat hemostasis rangkap dua: defisiensi faktor VIII dan masa perdarahan memanjang, yang terakhir menggambarkan suatu abnormalitas dalam fase vaskular atau fase trombosit hemostasis. Penyakit ini ditransmisikan oleh gen mutan autosomal dominan dan telah dideteksi lebih sering pada wanita daripada laki-laki. Keparahan gejala sangat bervariasi di antara anggota keluarga yang sama, beberapa di antaranya bisa tanpa gejala.

DATA SUBJEKTIF

GEJALA SAAT INI
Perdarahan per vaginam, biasanya menoragia atau perdarahan postpartum, merupakan gejala ginekologi yang paling khas.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Riwayat keluarga atau pribadi perdarahan pascabedah, perdarahan postpartum, mudah memar, atau epistaksis bersifat khas.

DATA OBJEKTIF
Pemeriksaan umum: Ekimosis atau hematoma kulit bisa diobservasi. Pemerlksaan Pelvis: Gambaran ini biasanya normal.

RENCANA
DATA DIAGNOSTIK TAMBAHAN
- Masa perdarahan memanjang.
- Faktor VIII menurun.
- Hltung trombosit normal.
- Masa tromboplastin parslal biasanya memanjang.

PENATALAKSANAAN
Pengobatan episode perdarahan akut terdiri dan hemostasis lokal dan pemberian plasma beku segar, atau kriopresipitat plasma uwuk meningkatkan faktor VIII. Hormon kombinasi estrogen-progestin dapat menekin proliferasi endometrium dan mengontrol menoragia. Dosisnya serupa dengan yang dipergunakan untuk kontrasepsi.

PENDIDIKAN PASIEN
Aspek genetik gangguan ini harus dibahas bersama pasien. Jika kehamilan diinginkan, maka pasien harus ditentramkan bahwa kadar faktor VIII biasanya naik selama kehamilan dan kelahiran cukup bulan bisa terjadi tanpa perdarahan. Tetapi, karena faktor VIII turun cepat setelah kelahiran, maka kemungkinan perdarahan postpartum harus diantisipasi. Aspirin dan obat lainnya yang dapat mempengaruhi hemostasis harus dihindarkan.

Pustaka
Kedaruratan Obstetri dan Ginekologi Oleh Kapita Selekta