Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung, juga disebut megakolon kongenital,biasanya dimanifestasikan pada saat masih bayi dan disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion parasimpatik kongenital di dalam pleksus submukosul dan intramuskular dari salah satu atau lebih segmen kolon. Seluruh kolon dan bahkan usus halus kadang-kadang terkena. Bila kolon terkena, usus menjadi sangat membesar, tidak ada peristalsis pada bagian tanpa ganglion. Pada megakolon, daerah tanpa ganglion dalam keadaan kontraksi tanpa relaksasi sehingga menimbulkan obstruksi fungsional. Daerah paling sering terkena adalah daerah rekto-sigmoid. Bila bermanifestasi pada bayi (pria>wanita) terlihat abdomen besar, konstipasi, muntah. Megakolon, artinya pembesaran kolon, dapat pula disebabkan oleh sembarang proses yang menghambat pengosongan isi usus. Contohnya adalah megakolon psikogenik, kelainan neurologic, atau depresi menahun. Gejala klinik tergantung derajat aganglionosis atau pembesaran usus. Individu seringkali kurus, anemik, dan jarang defekasi. Seringkali disertai kelainan lain seperti sindrom Down.

Pustaka
Patofisiologi Oleh Dr. Jan Tambayong