Scleroderma

Scleroderma suatu penyakit autoimun dari jaringan ikat dimana jaringan ikat diserang oleh sistem kekebalan itu sendiri. Pada scleroderma terbentuk jaringan parut berbentuk fibrosis pada kulit dan berbagai organ tubuh. Jaringan yang diserang scleroderma menjadi tebal dan mengeras. Penyakit scleroderma disebut juga sistemic sclerosis atau Discoid Lupus Eritematosus.

Penyebab penyakit ini belum diketahui. Para peneliti percaya bahwa faktor turunan dan lingkungan sangat berperan atas kejadian penyakit ini. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan lelaki dan jarang terjadi pada anak-anak.

Gejala Klinis
Gejala klinis penyakit ini bervariasi dari satu penderita ke penderita lainnya, mulai dari penebalan kulit seluruh tubuh sampai yang menyerang saluran cerna, yang biasanya fatal.

Pada kulit:
• Pada satu penderita hanya penebalan kulit di jari dan muka. Kelainan kulit biasanya simetris dan bila menyerang kulit jari disebut sclerodactily, yang mungkin mengenai kulit bagian ujung lengan.
• Mengenai kulit seluruh badan, kulit menjadi kencang dan tampak lebih gelap (hiperpigmentasi).
• Kulit muka seperti berbentuk topeng.
• Timbul teleangictasi pada jari-jari, kulit dada, bibir, dan lidah.

Juga timbul penumpukan calcium di bawah kulit (calcinosis circumscripta).

Pada sistem otot rangka:
Terjadi pergeseran sendi terutama sendi lutut, selaput sendi mengalami peradangan (tendinitis) bursa sendi mengalami pengendapan selaput fibrin pada permukaan sendi:
• Persendian flexi pada jari-jari, telapak tangan, dan siku mengalami kontraktur. Karena terjadi fibrosis membrana sinovia dan jaringan lunak sekitar sendi.
• Bisa terjadi borok di ujung jari atau sekitar persendian jari.

Saluran cerna:
Terjadi gangguan oesopagus dimana gerakan otot lambat hingga timbul gangguan penyerapan dan mungkin terjadi gerakan arus batik (reflux):
• Timbul gangguan dalam menelan makanan.
• Terjadi arus balik asam lambung sampai mungkin terjadi borok lambung dan usus halus.
• Timbul kantong-kantong besar pada dinding usus halus karena terjadi penciutan otot dinding usus setempat.
• Cirhosis hati yang berasal dari gangguan cairan empedu (biliary chirhosis).

Sistem jantung dan pernapasan:
Terjadi fibrosis jaringan paru yang terlihat pada latihan fisik. Penderita mengalami susah bernafas:
• Tekanan pulmonal meningkat karena fibrosis saluran paru dan pembuluh darah paru.
• Timbul sindroma CREST (gangguan irama jantung, kelainan gambaran EKG) sampai bisa meninggal mendadak.

Sistem ginjal
Terjadi hiperplasia lapisan intima tubulus dan rongga antara lobus ginjal, hingga terjadi hipertensi maligna. Bila tidak diatasi, keadaan makin buruk sampai fatal dalam beberapa bulan.

Hasil Laboratorium
Ditemukan antibodi nonspesifik dan HLA Faktor rheumatoid, positif pada 33% penderita.
• Pada 90% penderita scleroderma yang sistemik, ditemukan ANA (antibodi antinuclear) dan antibodi SCL-70.

Prognosa (ramalan perjalanan penyakit)
• Perjalanan penyakit perlahan-lahan, hingga sulit meramalkan prognosa.
• Pada scleroderma yang menyerang jantung dan paru, prognosa buruk.

Pengobatan
Corticosteroid menolong pada penderita yang mengalami peradangan otot (myositis) dan peradangan sinovia (sinovitis).

Pustaka
Penyakit Tulang dan Persendian Oleh Dr. Faisal Yatim DTM&H, MPH