Distrofi muskularis

Distrofi muskularis adalah sekelompok kelainan otot kronis yang ditandai dengan pelemahan dan penurunan massa otot progresif dari otot-otot rangka dan volunter. Sebagian besar kondisi ini diturunkan. Gambaran patologi kelainan ini mencakup degenerasi dan kehilangan serat-serat otot, variasi dalam ukuran serat otot, fagositosis dan regenerasi, dan penggantian jaringan muskularis dengan jaringan penyambung. Tipe-tipe gejala yang ditunjukkan dipengaruhi oleh pola keturunan, otot yang, terserang, usia saat awitan, dan kecepatan perkembangannya.

MANIFESTASI KLINIS
I. Kelemahan dan penurunan massa otot.
2. Peningkatan kreatinin fosfokinase (CPK) serum abnormal.
3. Pola elektromiografi miopatik (EMG). 4. Temuan miopati pada biopsi otot.

PENATALAKSANAAN
Pengobatan difokuskan pada perawatan suportif dan pencegahan komplikasi. Penatalaksanaan suportif dimaksudkan untuk irienjaga agar pasien tetap aktif dan berfungsi secara normal sedapat mungkin, dan untuk meminimalkan penyimpangan fungsi.

1. Program latihan terapeutik disesuaikan secara individual. Cegah kekakuan otot, kontraktur, dan atrofi disuse. Gunakan bebat malam hari dan latihan peregangan untuk menunda kontraktur sendi.
2. Pakaikan jaket ortotik pada pasien untuk memperbaiki kestabilan saat duduk dan mengurangi deformitas trunkus akibat deformitas spinal. Mungkin dilakukan fusi spinal untuk mempertahankan kestabilan spinal.
3. Tangani segera semua jenis infeksi saluran napas atas dan fraktur akibat jatuh untuk meminimalkan imobilisasi dan mencegah kontraktur sendi.
4. Nasihatkan untuk mencari konseling genetik karena sifat genetik dari penyakit ini.
Kesulitan Lain
Harus ditangani secara simptomatik.
1. Masalah gigi dan bicara.
2. Masalah saluran gastrointestinal yang mengakibatkan dilatasi lambung, prolaps rektal, dan pengerasan fekal.
3. Kardiomiopati (komplikasi umum pada semua bentuk distrofi muskularis).

INTERVENSI KEPERAWATAN
Sasaran pasien dan perawat adalah untuk mempertahankan fungsi pada tingkat optimal dan meningkatkan kualitas hidup.
1. Perhatikan kebutuhan fisik pasien dan kebutuhan-kebutuhan emosional serta perkembangan pasien.
2. Libatkan pasien dan keluarga dalam pembuatan keputusan.
PENYULUHAN PASIEN DAN PEMELIHARAAN KESEHATAN: PERAWATAN DI RUMAH DAN KOMUNITAS
1. Berikan dorongan penggunaan alat swa-bantu untuk mencapai tingkat kemandirian yang lebih tinggi.
2. Berikan dorongan untuk melakukan latihan rentang gerak untuk mencegah kontraktur yang menyulitkan.
3. Dalam penyuluhan keluarga untuk memantau pasien terhadap masalah-masalah pernapasan, berikan informasi spesifik mengenai kesesuaian
dukungan pernapasan, y.i., alat tekanan negatif, ventilator tekanan positif.
4. Bantu keluarga dalam menyesuaikan lingkungan rumah untuk me-maksimalkan fungsi kemandirian pasien; pasien mungkin membutuhkan kursi roda manual atau listrik, alat bantu jalan, mesin yang dapat membantu untuk mendudukan pasien, peralatan kamar mandi, pegangan untuk berdiri, alat raih, dan bantuan AKS lainnya.
5. Kaji tanda-tanda depresi, marah yang berkepanjangan, kebimbangan, atau menyangkal dan bantu pasien untuk mengatasi serta mengadaptasi penyakit kronis yang diderita.
6. Berikan lingkungan yang penuh harapan, suportif, dan menyayangi.

Pustaka
Keperawatan Medikal- Bedah